“磨牙征”在脊髓的意义

“磨牙南征”在颅内的意涵

磨牙南征：

是由于Joubert遗传开放性病患者的大脑皮质上脚细丝束缺乏长时有数对角，致使大脑皮质上脚垂直地行走于大脑皮质和大脑皮质有数的脑中的，致大脑皮质上脚增宽，而且过分更为平行；大脑皮质上脚的细丝缺乏对角使大脑皮质前后径缩短，尤其是马鞍山区域，致使脚有数池较长时有数更深。在CT和MRI纵贯面上增宽的大脑皮质、凹陷加深的脚有数池团结起来行柱状走行的大脑皮质上脚在其周围十二指肠的衬托下，大脑皮质和大脑皮质上脚形态好像磨牙的侧面名曰，被叫作“磨牙南征”。

Joubert遗传开放性是一种较为罕见的传染病。在此之前，本病被认为是一种常染色体隐形遗传病，可能是因后颅盖细丝束不能对角到马鞍山而致使的一；也列原发开放性。其病症特南征为大脑皮质贝氏部与此相反或不发育而过渡到诱发的“马鞍山裂”，伴大脑皮质齿柱状核子接合、下草莓核子和旁草莓核子肥大、背侧柱核子诱发和椎体对角的实质上实质上缺如，部分假定大脑皮质上对角及桥脑正中的央束的缺如。病患者很小时才可出现临床研究症柱状，主要展现出为肌连续性减低、共济失调、群众运动及智力发育占优势、呼吸诱发以及胸部群众运动诱发。病患者的临床研究展现出不尽两者之有数同，预后并不一定较差。Joubert遗传开放性应与Dandy-Walker小头、Down遗传开放性、大枕大池、空腔肾脏及PEHO遗传开放性等两者之有数筛选。尽管Dandy-Walker小头也可有数歇开放性大脑皮质贝氏部缺如，但其类似的展现出是第四腹膜向正上方扩展到及颅后盖扩大。

Joubert遗传开放性与Down遗传开放性仅凭影像学筛选有不便，根据临床研究展现出或染色体组型可明确确诊。大枕大池亦标示出颅后盖低层区，但其大脑皮质贝氏部完整。空腔肾脏则坐落于脑外，多为局限开放性脑池扩大，有占位效应，可引起梗阻开放性脑积水。PEHO遗传开放性有脑、大脑皮质贝氏部肥大，髓鞘过渡到诱发，视神经流失，临床研究上多有皮下非凹陷开放性水肿，但从影像上很难与Joubert遗传开放性两者之有数筛选，需依靠临床研究症柱状才能明确筛选。当想起大脑皮质金星有数“马鞍山裂”、大脑皮质“磨牙南征”和第四腹膜“蝙蝠翼”南征等南征象可提示Joubert遗传开放性，需密切关；也为基础临床研究才能考虑确诊。

上二图：纵贯位T1WI和T2WI标示出“磨牙南征”，大脑皮质上脚增粗、上抬，脚有数池深大，大脑皮质前后径缩小；右所示：MRT1WI标示出两侧大脑皮质金星有数“马鞍山裂”，第4腹膜呈“蝙蝠翼”柱状。

来源：神经病学医学网

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